Гемофилия и я

Редко когда я не знаю, с чего начать текст. Но сегодня — именно такой случай. Потому что эта тема — как давний перелом ноги: вроде срослось, вроде хожу, но временами ноет и не дает спать. Болит.

…В праздники и дни рождения принято желать друг другу здоровья — ту самую уникальную ценность, которую очень трудно или невозможно приобрести за деньги. Осознанно или нет, мы априори считаем здоровье  благом, позволяющим легче удовлетворять потребности высшего порядка — самореализации, самоактуализации, признания в обществе. Помимо этого, недостаток здоровья — это ограничения и боль. В человеческой природе заложено стремление избегать этого.

Когда я ждала первого ребенка, то самым большим страхом было родить его больным. Мне еще не было 25 лет, и трудности на пути очень сильно пугали, хотя уже и случались. Беременность протекала легко, диагностика не выявляла патологий, сын родился ровно в срок. На третий день его жизни врачи обнаружили нарушение свертываемости крови и большую межмышечную гематому. Из роддома нас перевели в другую больницу, спустя время — еще в одну, но не сразу, а только через год и множество обследований поставили окончательный диагноз: гемофилия тяжелой степени.

При этом заболевании в крови отсутствует один из белков свертывания. Там, где здоровый человек отделается вывихом, больной гемофилией получит кровоизлияние в сустав из-за лопнувшего и продолжающего кровоточить сосуда. Гемартроз — это не только адские боли и бессонные ночи. Внутренняя оболочка сустава сразу изменяется, нарушается подвижность конечности и меняется её внешний вид.  Со временем она может и вовсе перестать выполнять свою функцию, вынуждая человека сесть в инвалидное кресло.

Помимо страдающих суставов риску кровоизлияний подвергаются мышцы, внутренние органы, головной мозг. В последних случаях возможен летальный исход. Зачастую начавшееся кровотечение трудно заметить сразу, и тогда требуется намного больше терпения, лекарств, восстановительных процедур.  Современные лекарства для лечения гемофилии (точнее, заместительная терапия, ибо заболевание неизлечимо) — это так называемые факторы свертывания. Их вводят внутривенно примерно два-три раза в сутки, если кровотечение уже произошло, и 2-3 раза в неделю — для профилактики. Она позволяет переводить болезнь в более легкую форму, а также избежать или свести к минимуму упомянутые осложнения.

Когда у меня родился сын, никаких возможностей для профилактики не было.

…Человеку трудно смириться с потерей, так уж он устроен. Потеря, а особенно внезапная, может принести с собой много разных чувств: горе, грусть, печаль, гнев… Их больше, чем психика может выдержать, впустить одномоментно — это слишком больно, слишком невыносимо. Чувства остаются как бы запертыми внутри, не пережитыми, заблокированными. Если не выпускать их, проживая постепенно свое горе, они тяжестью ложатся на плечи, изменяют эмоциональные и поведенческие реакции.

Мне казалось, что я должна быть сильной, чтобы справиться со всем этим, поэтому почти не горевала. Хотя потеря была ощутимой: я потеряла не только ощущение безопасности и возможность наслаждаться материнством без постоянной обоснованной тревоги, но и свободу передвижения, возможность работать, иметь другой уровень жизни. Очень долго во мне жила надежда, что врачи ошиблись, что форма болезни не такая тяжелая, что однажды я проснусь и пойму, что это только страшный сон…

Однако все это была реальность. Более того, она становилась все тяжелее: большинство детей с гемофилией очень активны. Так работает компенсаторная функция организма, помогая с помощью адреналина регулировать систему гемостаза. Также для таких ребятишек характерна склонность к различным дисплазиям, вывихам. И теперь представьте себе ребенка, который получает лечение только по факту кровотечения, и то не сразу, но который везде лазает и прыгает, потому что его переполняет энергия! Впрочем, кровотечения могли начинаться и спонтанно. Был один год, когда мы ложились в больницу восемь раз: все время «подтекал» один из голеностопных суставов.

После такого массированного лечения, а это минимум неделя «переливаний» на каждый случай кровотечения, форма болезни у сына перешла в ингибиторную. Это грозное осложнение, при котором стандартные методы лечения не действуют, нужны специальные препараты. Если учесть, что один флакон фактора стоит порядка сотни долларов, а на одно переливание требуется, например, два или три флакона, и так — два раза в сутки в течение недели, то суммы получаются астрономические. Так вот, при осложнениях болезни  требуются специальные лекарства, которые стоят в несколько раз больше обычных.

В клинике, в которую мы постоянно обращались, были только обычные факторы свертывания, и то в дефиците. Как и грамотные врачи.

…Реальность обладает целительным эффектом, когда человек становится способен её принять. Принять реальность — это значит признать наличие проблемы и связанных с ней ограничений, сложностей, дефицита различных ресурсов. Только признав, что проблема существует, мы можем начать предпринимать действия по ее решению, так как становится понятно, что именно решать. Однако в принятии и заключается очень большая сложность. Очень сложно смириться с тем, что ты чего-то навсегда лишился, чего-то не можешь и никогда не сможешь, чего-то не получаешь и можешь никогда не получить.

Года через три мне, наконец, удалось частично это сделать. Смиряться намного сложнее, если ждешь от себя больших достижений в карьере или других навыках и знаниях, не будучи в состоянии принимать себя любого.  Я связалась с московскими гематологами и общественными объединениями различных уровней, регулярно обращалась к новосибирским властям с просьбой предоставить ребенку необходимые лекарства. Так или иначе, мы их получали, со временем  — уже и вне клиники. Когда сыну было три года, я стала делать ему внутривенные уколы дома.

Это, конечно, не решило всех проблем. Ребенок был пухлый, и попасть в тонкую вену было трудно. А иногда приходилось делать пять уколов в день. Препаратов выдавали мало, и каждый случай недомогания (а маленькие дети не могут вовремя дать сигнал о том, что происходит) погружал меня в пучину отчаяния: использовать препарат или подождать? Если подождать, то впоследствии могло не хватить лекарств для полного восстановления, и возникала угроза рецидива. Если колоть, то, если это была всего лишь боль от артроза, потом могло не хватить лекарств при настоящем кровотечении.

Люди с гемофилией, которые получают постоянное профилактическое лечение, почти не знают подобных проблем. В то время такой уход (а также качественное наблюдение гематологов и других специалистов) можно было получить только в Москве. Но для переезда я все же не могла найти в себе сил. Сложно описать всё, что сопровождало меня в те годы: от ежегодного переосвидетельствования в комиссии по инвалидности (и всех сопутствующих действий) и наблюдения физических и душевных страданий ребенка, до бедственного положения с точки зрения финансов. Да мало ли!..

Но самое сложное из всего этого оказалось смириться с возможной потерей своего чада в любой момент времени.

Встречаться с мыслью о смерти не любит никто. Смерть — это неизвестность и неопределенность, даже если верить в загробную жизнь. Смерть — это расставание с теми, кто любишь, это потенциальное одиночество. Это небытие, которому противится психика. Но именно мысль о смертности и конечности — как твоей, так и твоего ребенка, которому при рождении ты подарила не только жизнь, но и смерть — дает самый мощный жизненный ресурс. Жить! Жить здесь и сейчас. Чувствовать жизнь всеми чувствами и встречаться со всем тем, что она готовит.

Когда благодаря активному погружению в психологию и накопившемуся опыту мне удалось и это, мы все же уехали в Москву. Там мы получили все то, что хотели, и даже больше. Наше положение кардинально изменилось, несмотря на потерю всех связей и родного дома. Сын подрос и сам ставит себе уколы, а болезнь напоминает о себе не так часто. Это соблазняет не думать о ней вовсе, вытеснить за пределы сознания. Особенно при мысли о зависимости от дорогостоящих лекарств, которое предоставляет государство, скатывающееся в кризис. Однако я знаю, что этого делать не стоит. Именно встреча с реальностью, конечностью и спектром тяжелых чувств помогает находить силы на полноценную активную жизнь.